Cushing's syndrome in pregnancy: an overview

Cushing's syndrome in pregnancy: an overview

Alternative title Síndrome de Cushing na gravidez: uma visão geral
Author Vilar, Lucio Google Scholar
Freitas, Maria da Conceição Google Scholar
Lima, Lúcia Helena C. Google Scholar
Lyra, Ruy Google Scholar
Kater, Claudio Elias Autor UNIFESP Google Scholar
Institution Federal University of Pernambuco Hospital das Clínicas Division of Endocrinology and Metabolism
Hospital Getúlio Vargas Pernambuco University Medical School Division of Endocrinology and Metabolism
Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Abstract Cushing's syndrome (CS) during pregnancy is a rare condition with fewer than 150 cases reported in the literature. Adrenal adenomas were found to be the commonest cause, followed by Cushing's disease. The gestation dramatically affects the maternal hypothalamic-pituitary-adrenal axis, resulting in increased hepatic production of corticosteroid-binding globulin (CBG), increased levels of serum, salivary and urinary free cortisol, lack of suppression of cortisol levels after dexamethasone administration and placental production of CRH and ACTH. Moreover, a blunted response of ACTH and cortisol to exogenous CRH may also occur. Therefore, the diagnosis of CS during pregnancy is much more difficult. Misdiagnosis of CS is also common, as the syndrome may be easily confused with preeclampsia or gestational diabetes. Because CS during pregnancy is usually associated with severe maternal and fetal complications, its early diagnosis and treatment are critical. Surgery is the treatment of choice for CS in pregnancy, except perhaps in the late third trimester, with medical therapy being a second choice. There does not seem to be a rationale for supportive treatment alone.

A ocorrência de síndrome de Cushing (SC) durante a gravidez é rara, com menos de 150 casos reportados na literatura. Os adenomas adrenais parecem ser a causa mais comum seguidos da doença de Cushing. A gestação afeta de maneira dramática o eixo hipotálamo-hipófise-adrenal materno resultando em aumento da produção hepática da globulina ligadora de corticosteróides (CBG), aumento dos níveis séricos, salivares e livres urinários de cortisol, falta de supressão do cortisol após administração de dexametasona e produção placentária de CRH e ACTH. Além disso, pode também ocorrer bloqueio da resposta do ACTH e do cortisol ao CRH exógeno. Assim, o diagnóstico de SC durante a gravidez torna-se muito mais difícil. A falha em diagnosticar SC é também comum, já que a síndrome pode ser facilmente confundida com pré-eclampsia ou diabetes gestacional. Uma vez que a SC de ocorrência na gravidez é usualmente associada com graves complicações materno-fetais, seu diagnóstico e tratamento precoces tornam-se críticos. A cirurgia é o tratamento de escolha para a SC na gravidez, exceto, talvez, no final do 3º trimestre, sendo o tratamento medicamentoso a segunda escolha. Não parece haver nenhum arrazoado para o tratamento de suporte isoladamente.
Keywords Cushing's syndrome
Cushing's disease
Adrenal adenoma
Pregnancy
Síndrome de Cushing
Doença de Cushing
Adenoma adrenal
Gravidez
Language English
Date 2007-11-01
Published in Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia. Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia, v. 51, n. 8, p. 1293-1302, 2007.
ISSN 0004-2730 (Sherpa/Romeo, impact factor)
Publisher Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia
Extent 1293-1302
Origin http://dx.doi.org/10.1590/S0004-27302007000800015
Access rights Open access Open Access
Type Article
Web of Science ID WOS:000256344300015
SciELO ID S0004-27302007000800015 (statistics in SciELO)
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/3997

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